Mark Lavon "Levon" Helm wurde am 26. Mai 1940 in Marvell, Arkansas, geboren. 1957 zog er nach Memphis, Tennessee, wo er als 17-jähriger von Ronnie Hawkins entdeckt und unter seine Fittiche genommen wurde. Helm spielte das Schlagzeug zum Beispiel bei den Aufnahmen der Hawkins-Hits "Mary Lou" und "Forty Days". 1958 folgte er Hawkins nach Toronto.
1963 verließ er gemeinsam mit Rick Danko, Garth Hudson, Richard Manuel und Robbie Robertson Ronnie Hawkins, um zuerst als Levon and the Hawks und später als The Band in die Geschichte der Rockmusik einzugehen. Nur zwei Jahre später verlies Helm The Band, da er genug von der elektronischen Musik hatte. Er kehrte zurück nach Arkansas und wollte dort das Musik-Business an den Nagel hängen. Mitte 1967 holte ihn The Band zurück, als sie mit der Arbeit am Studio-Album "Music from Big Pink" begannen. The Band benötigten Helm, seine unvergleichliche Stimme und seine Perkussion. Stücke wie "The Weight" und "The Night They Drove Old Dixie Down", bei denen Helm die Lead Vocals hatte, wurden zu den bekanntesten Titeln von The Band.
1994 wurde er als Mitglied von The Band in die Rock and Roll Hall aufgenommen.
2005 übernahm Helm in dem Film "Three Burials - Die drei Begräbnisse des Melquiades Estrada" eine Rolle als alter blinder Mann, der nur mexikanisches Radio hört. Anschließend folgten weitere Rollen in "Shooter" (2007) und "In The Electric Mist" (2008).
2003 wurde er mit dem Americana Music Association's Lifetime Achievement Award for Performance ausgezeichnet.
Bei den Grammy Awards 2008 erhielt Helm die Auszeichnung für sein Album "Dirt Farmer" in der Kategorie "Bestes traditionelles Folkalbum". Im Februar 2009 wurde Levon Helm auf Platz 91 der "100 größten Sänger aller Zeiten" des Rolling Stone gewählt.
1998 diagnostizierten seine Ärzte Kehlkopfkrebs bei dem Sänger und Schlagzeuger. Er unterzog sich einer Chemotherapie, die seine Stimmbänder angriff.
